شبكة و منتديات القدومي
عزيزي / عزيزتي .. ان لم تكن مسجل لدينا فأنت في منتداك
فلتتجول في المنتدى كما تحب لكن اجعلنا سعداء بتواجدك معنا
في صندوق الدردشة الخاص بمنتدانا المتواضع فلتتفضل و سجل
^_^
الادارة :- مـــــؤيــد الـقـدومـــــــي


لا اله الا الله محمد رسول الله
 
الرئيسيةالبوابةس .و .جبحـثالأعضاءالتسجيلدخولتحميل صور و ملفات

شبكة و منتديات القدومي ترحب بكم اينما كنتم : الادمن مؤيد القدومي


شاطر | 
 

 الثلاسيمــــــــــــــــــــــــــــيا

استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي اذهب الى الأسفل 
كاتب الموضوعرسالة
ام الياس
عضو محترف
عضو محترف
avatar

عدد الرسائل : 756
العمر : 32
نقاط : 3406
تاريخ التسجيل : 16/09/2008

بطاقة الشخصية
اغراضي:

مُساهمةموضوع: الثلاسيمــــــــــــــــــــــــــــيا   الجمعة فبراير 20, 2009 12:03 am

الثلاسيميا
(فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط
)
المقدمه:
ينتشر مرض الثلاسيميا في جميع أنحاء العالم ، ولكن بنسبة اكبر في بعض
البلدان ، مثل بلدان حوض البحر الأبيض المتوسط . ولهذا يطلق عليه أيضا
(فقر دم البحر الأبيض المتوسط) ، وهو من
الأمراض المعروفة منذ القدم في هذه المنطقة ، وقد تم تحديد هذه الآفة على يد
الطبيب كولي عام 1925 ، عندما تم تشخيص حالات لمرضى يعانون من فقر دم شديد ،
ومجموعة أعراض لتشوهات العظام وموت المصاب في نهاية المطاف

.
اهدي هذا التقرير للمعلمه و جميع المصابين بمرض الثلاسيميا ...
مفهوم الثلاسيميا :
الثلاسيميا مرض وراثي يؤثر في صنع الدم ، فتكون مادة الهيموغلوبين في
كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها ، ما يسبب فقر الدم وراثي ومزمن
يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر ، نتيجة لتلقيهم مورثين معتلين ، أحدهما من
الأب والآخر من الأم. ويقسم مرض الثلاسيميا إلى أنواع أهمها ، ثلاسيميا ألفا
وثلاسيميا بيتا ، اعتمادا على موقع الخلل ، إن كان في المورث المسؤول عن تصنيع
السلسلة البروتينية ألفا في خضاب الدم

"
الهموجلوبين " أو بيتا على التوالي.
ومن المعروف أن هنالك عدة مئات من الطفرات الوراثية المتسببة بالمرض ،
والتقاء المورثين المعتلين من نوع بيتا يؤدي إلى ظهور المرض ، بينما لوجود أربع
مورثات مسؤولة عن تصنيع سلسلة ألفا ، فان الحاجة تكون لوجود اعتلال في ثلاث من هذه
المورثات ، أو اعتلال المورثات الأربع كلها لظهور الأعراض
.
كما وتوجد أنواع أخرى من الثلاسيميا مثل نوع دلتا
.
كيفية انتقال المرض:
وينتقل مرض الثلاسيميا بالوراثة من الآباء إلى الأبناء . فإذا كان أحد
الوالدين حاملا للمرض أو مصابا به ، فمن الممكن أن ينتقل إلى بعض الأبناء بصورته
.
أعراض الثلاسيميا
تظهر أعراض الإصابة بالثلاسيميا على المريض خلال السنة الأولى من العمر . ونتيجة لتكسر كريات الدم
الحمراء المبكر تظهر أعراض فقر الدم شديدة على النحو التالي
:

شحوب البشرة ، مع اصفرار أحيانا
التأخر في النمو
ضعف الشهية
تكرار الإصابة بالالتهابات
ومع استمرار فقر الدم ، تظهر أعراض أخرى مثل التغير في شكل العظام ،
وخصوصا عظام الوجه والوجنتين ، وتصبح ملامح الوجه مميزة لهذا المرض . كما يحدث
تضخم في الطحال والكبد ، ويتأخر الطفل في النمو . أما في الحالات البسيطة ( لدى
حاملي المرض ) ، فقد يحدث فقر دم بسيط بدرجة لا يكون المرض فيها باديا للعيان .
ويعيش صاحبه بشكل طبيعي جدا ولا يحتاج إلى أي علاج

.
وقد لا تكتشف هذه الحالات إلى بالصدفة
.
و ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية:
*
حوض البحر الأبيض المتوسط ( اليونان، مالطا، قبرص، تركيا و إيطاليا).
*
منطقة الخليج العربي.
*
منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.
*
شمال أفريقيا وتشمل مصر تونس الجزائر المغرب وبعض من الدول الأفريقية
الأخرى
.
*
جنوب شرق أسيا وتشمل تايلاند، الفلبين، إندونيسيا، سنغافورة، كمبوديا،
فيتنام وماليزيا
.
*
شبه القارة الهندية.
*
دول أخرى كالصين، أرمينيا، جورجيا، أذربيجان.
و لعلاج الثلاسيميا يوجد لدينا بعض الطرق و هي
:
1-
نقل الدم تقريبا شهريا للمحافظة على مستوى معقول للهيموجلوبين في الدم.
2-
التخلص من الحديد الزائد في الجسم بإعطاء أدوية تتحد معه ليطرح خارج
الجسم مثل ديسفيرال
.
3-
أخذ أقراص الفوليت لتجنب النقص فيه و ذلك لزيادة طلب الجسم نتيجة لتكسر
كريات الدم الحمراء و أهميتة في إنتاجها في الجسم
.
4-
زراعة نخاع العظم و يجب توفر متبرع ملائم مطابق من حيث التركيبة
الوراثية
.
5-
العلاج بالجينات , أي تعديل التركيبة الجينية(الوراثية) للمريض في
المستقبل حيث أن التركيز على العلاج الجيني هو محور الأبحاث في كل الأمراض
.
و في الختام بعد هذه النبذه البسيطه عن الثلاسيميا الذي تناولت فيه
مفهوم الثلاسيميا و اعراضه و طرق انتشاره و اكثر المناطق انتشاراً بهذا المرض و
طرق علاجه ، و أني اتمنى هذا التقرير الفاده و لو قليله لمساعده اخوتي المصابين
بالثلاسيميا
.


أعراض هذا المرض تظهر خلال
السنوات الأولى من العمر. ونتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء المبكر تظهر أعراض فقر
الدم الشديدة على النحو التالي
:


  • شحوب لون البشرة ، مع إصفرار أحيانا وهى من الأعراض
    الأولية التي يلاحظها أهالي الطفل المصاب
    .
  • أعراض فقدان الشهية للطعام.
  • التأخر في النمو.
  • تكرار الاصابة بالالتهابات.



وفي حالة عدم التشخيص السليم للمرض أو عدم متابعة العلاج
وإستمرار فقر الدم ، تظهر أعراض أخرى مثل
:


  • بسبب فقر الدم وعدم إمكانية نخاع العظم من تعويض هذا
    النقص تبداء وتقوم الأعضاء الأخرى مثل الطحال والكبد بمحاولة تصنيع خلايا
    الدم الحمراء ويؤدي ذلك الى تضخم هذه الأعضاء
    .
  • ومحاولة نخاع العظم لإنتاج الخلايا الحمراء تؤدي الى تضخم
    العظم الأسفنجي الذي يتم فيه تكوين الخلايا وهذا يحصل في حالة تضخم العظام
    نفسها مما يؤدي الي تغير في شكل العظام، وخصوصا عظام الوجه والوجنتين ، وتصبح
    ملامح الوجه مميزة لهذا المرض
    .
  • ولمحاولة تعويض نقص الهيموجلوبين وذلك بزيادة سرعة ضخ
    القلب للدم تزداد سرعة ضربات القلب ولذلك قد تحدث مضاعفات قلبيه مع مرور
    الوقت
    ..
  • ترسب الحديد بسبب نقل الدم المتكرر والذي قد يسبب في
    مضاعفات أعضاء مختلفة من الجسم مثل تشحم الكبد ، اسوداد لون الجلد، خلل
    هرموني أن لم يعطى المريض حقنة الدسفيرال والتي تؤدي إلى التخلص من الحديد عن
    طريق البول
    .





في الحالات البسيطة ( لدى
حاملي المرض ) ، فقد يحدث فقر دم بسيط بدرجة لا يكون المرض فيها باديا للعيان .
ويعيش صاحبه بشكل طبيعي جدا ولا يحتاج إلى أي علاج . وقد لا تكتشف هذه الحالات إلا
بالصدفة
.





- الصورة التالية توضح باتوفوسيولوجي مرض البيتا ثلاسيميا وما ينتج عن
ذلك من تغيرات في الجسم والتي تؤدي بدورها الى الأعراض المذكورة أعلاه

الوقاية خير من العلاج


للوقاية من امراض الدم
الوراثية بشكل عام ومن مرض الثلاسيميا بشكل خاص وما يترتب عليه من المشاكل
والمضاعفات الجسدية الصحية والنفسية للمريض ولذويه ننصح جميع الأخوات والأخوان
المقبلين على الزواج القيام بإجراء الفحص الطبي قبل الزواج
.
فبفضل التقدم العلمي والطبي
يمكن حاليا فحص كل من يرغب لمعرفة إذا أن الشخص يحمل الجينات المسببة لبعض الأمراض
الوراثية
.
حقائق مهمة في علاج مرضى
الثلاسيميا
:


  • العناية والرعاية السليمة تحت الإشراف المستمر في مراكز
    متخصصة
    .





  • المتابعة والإلتزام بتناول الأدوية التي تعطى تحت الإشراف
    الطبي المتواصل
    .





  • بالإضافة الى المساعدة النفسية لحاملين هذا المرض حتى
    ينظرو لأنفسهم كأشخاص وليس كمرضى وتشجعيهم على أن يكونوا أعضاء فعالين في
    المجتمع وتعويدهم على الصبر وقوة الاحتمال ، ليستطيعوا التغلب على التحديات
    التي قد تواجههم في هذه الحياة وذلك عن طريق المراكز المتخصصة التي تكون
    مؤهلة من الناحية الطبية والإنسانية
    .





  • تكرار الاصابة بالالتهابات.

وفي حالة عدم التشخيص
السليم للمرض أو عدم متابعة العلاج وإستمرار فقر الدم ، تظهر أعراض أخرى مثل
:


  • بسبب فقر الدم وعدم إمكانية نخاع العظم من تعويض هذا
    النقص تبداء وتقوم الأعضاء الأخرى مثل الطحال والكبد بمحاولة تصنيع خلايا
    الدم الحمراء ويؤدي ذلك الى تضخم هذه الأعضاء
    .





طرق العلاج :


  • نقل الدم



بسبب تكسر الخلايا الحمراء
وفقر الدم الناتج عن ذلك يحتاج المريض لنقل الدم بشكل دوري كل 3-4 أسابيع. ونقل
الدم الدوري يؤدي الىالمحافظة على المستوى الطبيعي للهيموجلوبين لكي يصل الأكسجين
الى اجزاء الجسم بشكل افضل مما يؤدي الى المحافظة على النمو الطبيعي للطفل، ومنع
التغيرات التي تحدث في عظام الجسم، كما يؤدي نقل الدم الدوري بمنع الأعراض الأخرى
مثل حماية القلب من مضاعفات فقر الدم ومنع تضخم الكبد والطحال
.
ويحتاج المريض إلى كريات
الدم الحمراء فقط لذا يجب ان يرشح الدم المنقول من الكريات البيضاء والصفائح
الدموية
.


  • العلاج بالديسفيرال عن طريق الحقنة





الديسفرال عبارة عن مادة
ترتبط مع الحديد في الجسم وتخرج مرتبطة بالحديد لخارج الجسم عن طريق البول، ومن
هنا تأتى أهميه الديسفرال الذي يحقن عن طريق الجلد لفتره8-10 ساعات يوميا او عن
طريق الوريد، والعضل
. يؤدى ترسب الحديد التدريجي في جسم المريض إلى تعطيل وظائف الخلايا
وبالتالي إلى موتها وفقدان وظائفها، كما يؤدى إلى الكثير من اختلال الوظائف
الهرمونية و القلبية و الكبدية و الجلدية
.
لذلك يجب التخلص من الحديد
الزائد عن طريق إستخدام الديسفيرال المنتظم



  • العلاج بالديسفيرال عن طريق الفم



يتوفر الأن دواء الدسيفيرال
الطارد للحديد من الجسم و يأخذ عن طريق الفم بدل من الحقن التحت جلدية. و الابحاث
المتتالية اثبتت فعالية هذا الدواء مقارنة بالديسفيرال االذي يؤخذ عن طريق الحقن
.




· زراعة نخاع العظم والخلايا الجذعية


في السنوات الأخيرة بدأت
زراعة نخاع العظام والخلايا الجذعية التي يحصل عليها من شقيق أو متبرع في حالة
التطابق النسيجي تأخذ مكاناً مهما في معالجة بعض أمراض الدم الوراثية مثل البيتا
ثلاسيميا والأنيميا المنجلية
.
في عام 1981 أجريت وبنجاح
أول عملية زراعة نخاع العظم لمريض بالثلاسيميا وكان يبلغ من العمر 16 شهراً. وفي
خلال السنوات التالية وإعتماداً على الدراسات المستمرة في مجال زراعة نخاع العظم
والخلايا الجذعية أصبحت زراعة نخاع العظم حاليا من أحد العلاجات المختارة والمتفق
عليها علميا في جميع مراكز زراعة نخاع العظم العالمية
.
وتعتمد هذه العملية على
وجود متبرع يفضل أن يكون من أشقاء او شقيقات المريض وفي حالة المتبرع الغريب يجب
التؤكد من وجود التطابق النسيجي والخلوي (100%) بين المتبرع والمريض
.




معلومات وحقائق عن زراعة
نخاع العظم لمرضى البيتا ثلاسيميا
:


1. نسبة نجاح زراعة نخاع العظم
في حالة البيتا ثلاسيميا أفضل لدى المرضى الأقل من 3 سنوات من العمر والذين نقل
إليهم القليل من الدم ولم يتعرضو بعد للمضاعفات الهامة
.


2. ظاهرة أو عملية رد الفعل
(داء مهاجمة الطعم المزروع للجسم) أقل شيوعاً لدى الأطفال عما هو عليه الحال عند
البالغين
.


3. تحسين طرق تحضير المريض قبل
الزراعة أدت لخفض حاد في مضاعفات زراعة نخاع العظم
.


4. على الأطباء المسؤولين عن
معالجة مرضى البيتا ثلاسيميا إخبار ذويهم وبشكل واضح تماماً عن إمكانيات العلاج
والتطورات المتوقعة وماهو المعروف حول زراعة نخاع العظم والخلايا الجذعية
.


بالنسبة لنتائج زراعة نخاع
العظم لدى المرضى الأكبر من 3 سنوات فإنها تعتمد على
:




* عدد مرات نقل الدم ونسبة الحديد في الجسم
*
مدى تأثر أعضاء الجسم وخاصة
الكبد بسبب زيادة الحديد

*
إنتظام العلاج بالديسفيرال
وتقبله

*
نسبة التطابق النسيجي بين
المتبرع والمريض

وبالنسبة للمتبرع فهو لا
يعاني من أي مخاطر صحية وجسمه قادر على تعويض كميه نخاع العظام أو الخلايا الجذعية
التي تبرع بها في وقت قصير ولا يحتاج للبقاء في المستشفى اكثر من يوم واحد فقط
.
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
امانسي
عضو نشيط
عضو نشيط
avatar

عدد الرسائل : 111
العمر : 33
نقاط : 3389
تاريخ التسجيل : 18/07/2008

بطاقة الشخصية
اغراضي: اغراضي

مُساهمةموضوع: رد: الثلاسيمــــــــــــــــــــــــــــيا   السبت فبراير 28, 2009 1:30 am

اللهم اشفي جميع المصابين فيه يسلموااااااااا على الموضوع و تقبلي مرووووري
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
ام الياس
عضو محترف
عضو محترف
avatar

عدد الرسائل : 756
العمر : 32
نقاط : 3406
تاريخ التسجيل : 16/09/2008

بطاقة الشخصية
اغراضي:

مُساهمةموضوع: رد: الثلاسيمــــــــــــــــــــــــــــيا   الإثنين مارس 09, 2009 12:49 pm

thaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaank Amansiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiii
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
 
الثلاسيمــــــــــــــــــــــــــــيا
استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي الرجوع الى أعلى الصفحة 
صفحة 1 من اصل 1

صلاحيات هذا المنتدى:لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى
شبكة و منتديات القدومي :: _…ـ-*™£ القدومي للابحاث و اللغات £™*-ـ…_ :: _…ـ-*™£ القدومي للطب و التمريض £™*-ـ…_-
انتقل الى: